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확장성 심근병증은 심장 근육의 이상 때문에 심실이 비정상적으로 늘어나고(확장되고), 수축력이 떨어져 몸에 필요한 만큼의 혈액을 내보내지 못하게 되는 질환입니다.amc+2
무엇이 문제인가
- 주로 좌심실이 커지고 근육이 얇아지면서 펌프 기능이 떨어지는 것이 특징입니다.medicine.yonsei+2
- 그 결과 심박출량이 감소해 결국 심부전 형태로 진행하는 경우가 많습니다.namu+2
- 고혈압·판막질환·중증 관상동맥질환 같은 다른 뚜렷한 원인이 없는데도 심실이 커져 있을 때 진단을 고려합니다.snuh+1
원인
- 특발성(원인을 모르는 경우)이 가장 많고, 가족력이 있는 유전성 심근병증이 일부를 차지합니다.raredisease.snuh+2
- 바이러스성 심근염 후 후유증, 알코올 남용, 항암제(일부 약제), 자가면역질환, 약물·독소 등이 원인이 될 수 있습니다.msdmanuals+2
주요 증상
초기에는 증상이 거의 없거나 매우 경미할 수 있습니다.dhc.severance+1
- 활동 시 숨이 참, 쉽게 피곤함, 계단 오를 때 호흡곤란.medicine.yonsei+2
- 누우면 더 숨이 차는 기좌호흡, 밤에 숨이 차서 깨는 발작성 야간 호흡곤란.namu+1
- 다리·발 부종, 체중 증가, 복수(배가 불러짐), 경정맥 팽창 등 체액 저류 소견.dhc.severance+1
- 가슴 두근거림, 실신, 심실성 부정맥에 의한 급사 위험 증가.gsph.yonsei+2
- 확장된 심장 안에 혈전이 생겨 뇌경색 같은 색전증이 발생하기도 합니다.gsph.yonsei+2
진단
- 흉부 X선: 전체적으로 커진 심장 그림자를 확인.naver+1
- 심전도: 여러 형태의 전기적 이상 및 부정맥.msdmanuals+1
- 심장초음파: 확장된 심실, 얇아진 심근, 감소된 수축 기능(EF 저하)을 평가하는 가장 핵심 검사입니다.dhc.severance+1
- 필요시 심장 MRI, 관상동맥조영술, 심근 조직검사 등으로 다른 질환을 감별합니다.snuh+2
치료와 예후
- 표준 심부전 약물치료: ACE억제제/ARB/ARNI, 베타차단제, 알도스테론 길항제, SGLT2억제제 등으로 증상 완화와 예후 개선을 도모합니다.snuh+2
- 이뇨제로 부종과 숨참을 조절하고, 혈전 위험이 높으면 항응고제를 사용할 수 있습니다.msdmanuals+2
- 심실 재동기화 치료(CRT), 삽입형 제세동기(ICD) 등 기기 치료가 필요한 경우도 있습니다.snuh+1
- 약물·기기 치료에도 진행하면 좌심실보조장치(LVAD)나 심장이식이 고려될 수 있습니다.naver+1
예후는 심장 기능 저하 정도, 우심실 침범 여부, 부정맥·심부전의 조절 여부 등에 따라 크게 달라지며, 중증인 경우 장기 생존율이 낮을 수 있어 조기 진단과 지속적인 추적이 중요합니다.raredisease.snuh+2
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